Frontotemporale Demenz (FTLD) und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Ziel
Der erste Teil der Veranstaltung soll einen Überblick über das derzeit diskutierte Störungsspektrum der Frontotemporalen Lobärdegenerationen (FTLD) geben. Im Vordergrund wird dabei die Vermittlung klinisch-diagnostischen Wissens stehen, wobei der Schwerpunkt der Darstellung auf den klassischen FTLD-Demenzsyndromen, der Verhaltensvariante (bvFTD) sowie den primär progredienten Aphasien (PPA), liegen wird. Ziel des Seminars ist es, die Kursteilnehmer für die vielgestaltige Symptomatik der FTLD zu sensibilisieren, ihnen das notwenige diagnostische Rüstzeug zu deren Erfassung zu vermitteln und sie zu befähigen, die FTD von anderen Krankheitsentitäten abzugrenzen.
Der zweiten Teil des Seminars beinhaltet die Vermittlung der klinischen Veränderungen und der pathologischen Grundlagen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS), der häufigsten Motoneuronerkrankung des Erwachsenenalters. Die Teilnehmer sollen Strategien der psychosozialen Anpassung bei schwerster körperlicher Einschränkung kennenlernen. Es werden ethische und rechtliche Fragestellungen, die durch den Verlust der Kommunikationsfähigkeit (Locked-in-Syndrom) bei Patienten auftreten, diskutiert.

Inhalt
•    Beschreibungsebenen der FTLD: Klinik, Morphologie, Pathophysiologie, Genetik
•    bvFTD, PPA & Co.: Demographie und klinische Kriterien
•    Neuropsychologische (Differential-) Diagnostik
•    FTLD und soziale Kognition
•    Klinische Veränderungen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)
•    Physiologische Grundlagen der ALS
•    Nicht-Motorische kognitive und psychiatrische Veränderungen bei der ALS
•    Kommunikation bei Patienten mit Verlust der verbalen Kommunikationsfähigkeit (Locked-in-Syndrom) mittels Brain Computer Interfaces
•    Determinanten psychosozialer Anpassung
•    Ethischer und rechtlicher Rahmen von lebenskritischen Entscheidungen
•    Fallbeispiele

Literaturempfehlung
Rascovsky K et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(Pt 9): 2456-77.

Gorno-Tempini ML et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011;76(11): 1006-14.

Goldstein LH, Abrahams S. Changes in cognition and behaviour in amyotrophic lateral sclerosis: nature of impairment and implications for assessment. Lancet Neurol. 2013;12(4):368-80. 

Strong MJ, Grace GM, Freedman M, Lomen-Hoerth C, Woolley S, Goldstein LH, et al. Consensus criteria for the diagnosis of frontotemporal cognitive and behavioural syndromes in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 2009;10(3):131-46.